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Sarcomes : éviter les erreurs

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Illustration : Bénédicte Muller

Ces tumeurs rares et complexes sont difficiles à identifier, d’où des errances diagnostiques, qui ne sont pas sans conséquence. Fondamentale, la chirurgie peut faire la différence. Le point avec nos experts.

Pour Julie, 27 ans, tout a commencé par des petites douleurs à l’épaule gauche, en 2018. La jeune architecte les attribue au maniement de la souris d’ordinateur, qu’elle utilise constamment dans son métier. Une première chute, une deuxième… La douleur à l’épaule s’aggravant, un médecin généraliste lui prescrit une échographie, qui met en évidence une petite boule. Verdict ? Déchirure musculaire. Quelques séances de kiné devraient la soulager… Mais la masse au niveau de l’épaule continue de se développer, passant rapidement de quelques millimètres à huit centimètres. La douleur est toujours là. « C’est finalement ma psychanalyste qui s’est alarmée en la voyant et qui m’a conseillé de la faire enlever », raconte la jeune femme. Quand le diagnostic est enfin tombé, un synovialosarcome, le cancer avait déjà métastasé dans les poumons. « Après avoir reçu trois lignes de chimiothérapie, j’ai intégré un essai clinique en janvier. Si en 2019 on avait réalisé une IRM plutôt qu’une échographie, je n’en serais peut-être pas là aujourd’hui. »

« Le drame du sarcome, ce sont les patients mal orientés. » Dr Brahmi

Limiter l’errance diagnostique, c’est l’un des combats d’Estelle Lecointe-Artzner, présidente de l’association Info Sarcomes, qui dresse un constat alarmant : « Trop de malades, d’abord pris en charge par des médecins non spécialisés (voire des chirurgiens esthétiques !) se sont fait retirer une “boule”, liposucer une masse de graisse jugée gênante ou disgracieuse, drainer un hématome “persistant”. Certaines personnes ont même été traitées pour un sarcome qu’elles n’avaient pas, sans qu’aucune démarche permettant d’écarter ou de confirmer le diagnostic de sarcome n’ait jamais été entreprise en amont ! » Malheureusement, ce n’est pas sans conséquence : « L’absence de diagnostic réduit les possibilités d’accéder par la suite à une chirurgie conservatrice, à des traitements innovants et à de meilleures chances de survie voire de guérison », souligne-t-elle. Le Dr Mehdi Brahmi, oncologue au centre Léon-Bérard, à Lyon (un centre de référence national concernant les sarcomes), confirme : « Le drame du sarcome, ce sont les patients mal orientés. » « Parfois pris en charge par des médecins qui ne pensent pas à cette pathologie, mais qui “sautent sur la boule” », déplore le Dr Sarah Watson, médecin chercheur au sein du département d’oncologie médicale et de l’équipe de génétique et biologie des tumeurs pédiatriques de l’institut Curie. « … Alors que les sarcomes, qui sont des tumeurs aussi rares qu’hétérogènes, doivent obéir à des règles strictes de prise en charge. »

Des symptômes peu parlants

Derrière des noms franchement « barbares » – hémangioendothéliome épithélioïde, rhabdomyosarcome, GIST, etc. (voir encadré) – se cachent des tumeurs rares, dont généralement les patients, et parfois même les médecins, n’ont jamais entendu parler. Bien qu’ils puissent survenir n’importe où dans l’organisme, les sarcomes peuvent être classés en trois grandes catégories. La première concerne les sarcomes des tissus mous, qui prennent leur origine dans les muscles (le léiomyosarcome), la graisse (liposarcome), les vaisseaux (angiosarcome), ou les nerfs, etc. La deuxième regroupe les sarcomes des viscères, localisés dans l’utérus ou le tube digestif (GIST). Enfin, la troisième catégorie correspond aux sarcomes osseux. Ces derniers se développent à partir des os (ostéosarcome, sarcome d’Ewing), ou du cartilage (chondrosarcome). Certains sont plus fréquents chez les adultes (comme le léiomyosarcome), d’autres chez les enfants (comme le sarcome d’Ewing).

Dans la grande majorité des cas, il n’y a pas de cause connue de survenue. Environ 1 % des sarcomes sont associés à des affections héréditaires, tels le syndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatose ou encore la sclérose tubéreuse. Parmi les facteurs de risque, il y a l’inflammation chronique d’un tissu (comme le lymphoedème chronique), l’exposition environnementale ou professionnelle à certains produits chimiques (dioxine, arsenic…) ou à des radiations ionisantes (comme la radiothérapie, qui dans de très rares cas peut induire un sarcome). La vitesse de progression de ces tumeurs – qui peuvent atteindre parfois plusieurs dizaines de centimètres – dépend de leur grade : rapide si le grade est élevé, mais très lente s’il est bas.

« J’ai évité de justesse l’erreur de diagnostic. » Capucine, 29 ans.

« Quand j’ai dit à ma cousine oncologue qu’on allait m’enlever la boule que j’avais au-dessus de la clavicule, elle a bondi : « On n’enlève jamais une boule sans savoir ce que c’est ! » m’a-t-elle dit. J’ai annulé l’opération deux jours avant sa programmation afin de prendre un deuxième avis, ce qui m’a finalement sauvé la vie. La biopsie a montré qu’il s’agissait d’un chondrosarcome mésenchymateux, un sarcome agressif de haut grade. Grâce à ma cousine, j’ai évité de justesse une erreur de diagnostic qui n’aurait pas été rattrapable. »

Du côté des symptômes, le problème est qu’ils ne sont pas toujours très expressifs. Dans le thorax ou l’abdomen, ils sont plutôt liés à la compression que la tumeur provoque : toux, augmentation du périmètre abdominal, douleurs vagues, constipations et/ou diarrhées, etc. Dans les membres, bras ou jambes, on peut palper une masse indolore, ce qui peut entraîner des erreurs (diagnostic d’hématome, de « bosse », « petite boule » ou tumeur bénigne). Dans le cas d’un sarcome osseux, le patient peut ressentir une douleur plus ou moins intense. Ainsi, Véronique, 60 ans, a vécu pendant deux mois avec une fracture nette au niveau du haut du tibia, consécutive à une simple chute. Apprenant que ce qu’elle prenait au départ pour un hématome était en réalité un ostéosarcome de 9 cm, elle est tombée des nues. Échappant de peu à l’amputation, il lui aura fallu quand même « deux ans pour réapprendre à marcher, avec une prothèse tibia-genou-fémur ».

PARLEZ-VOUS SARCOME ?

Les sarcomes sont nommés en fonction du point d’origine de la tumeur désignée :

  • Tissu fibreux (tendons et ligaments) : fibrosarcomes
  • Tissu graisseux : liposarcomes
  • Muscles squelettiques : rhabdomyosarcomes
  • Muscles lisses : léiomyosarcomes
  • Vaisseaux sanguins : angiosarcomes
  • Derme : dermatofibrosarcomes
  • Nerfs : tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques
  • Parois du système digestif : tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)
  • Os : ostéosarcomes
  • Tissus cartilagineux : chondrosarcomes

La règle des 5 cm

« En dépit de leur aspect banal, les sarcomes sont le plus souvent des tumeurs “sournoises” et “agressives” relevant d’une prise en charge dans un centre expert, insiste Estelle Lecointe-Artzner. Car un geste chirurgical ou thérapeutique inadapté peut entraîner des séquelles fonctionnelles ou une diminution de la survie des patients. » Claire en sait quelque chose. D’abord suivie pour une pyélonéphrite à la suite d’une banale infection urinaire dans un hôpital près de chez elle, elle a vécu un véritable parcours du combattant : « J’ai dû refaire plusieurs fois les examens, scanners, biopsies… jusqu’à ce qu’enfin l’institut Bergonié, à Bordeaux, diagnostique un HEE (hémangioendothéliome épithéloïde), une tumeur vasculaire caractérisée par des lésions dans les tissus mous. ».

On le voit, diagnostiquer un sarcome n’a rien d’évident. Ce qui a conduit les sociétés savantes à fixer une règle : toute masse superficielle ou profonde de plus de 5 cm – et de diagnostic inconnu – doit être considérée comme un sarcome jusqu’à preuve du contraire. Et le patient doit être renvoyé à une équipe spécialisée du réseau NetSarc+, qui compte 28 centres experts habilités et labellisés par l’INCa1. Au sein de ces centres, « on pourra faire un bilan diagnostic qui associera une imagerie (scanner, IRM voire TEP-scan) à une biopsie de la lésion, explique le Dr Sarah Watson. L’objectif de la biopsie est de déterminer d’abord s’il s’agit d’une tumeur maligne (sarcome), ensuite, le cas échéant, de quel sous-type de sarcome celle-ci relève, et de choisir les analyses moléculaires à réaliser pour bien typer la maladie ».

On le comprend : la biopsie est une étape clé. C’est pourquoi le Réseau de référence en pathologie des sarcomes, des tissus mous et des viscères (RRePS) assure une seconde lecture anatomopathologique des cas suspectés, pour confirmer ou infirmer le diagnostic de sarcome. « Depuis que ces réseaux existent, la survie a clairement augmenté2, constate la spécialiste. Grâce à un meilleur diagnostic, mais aussi à une chirurgie hyperspécialisée et à des traitements ciblés en fonction des anomalies génétiques, qui sont nombreuses. » En effet, dans les classifications reconnues, il existe plus de 150 sous-types différents de sarcomes bien identifiés.

« J’ai beaucoup travaillé sur le deuil de ma jambe. » Marjorie, 32 ans

« J’ai subi une amputation à 27 ans. La cicatrisation ayant été très lente, j’ai eu le temps de l’appréhender. Mais j’ai aussi beaucoup travaillé cette étape avec ma psychologue et mon hypnothérapeute. La rééducation s’est passée assez vite. J’étais tellement motivée pour me remettre debout ! Aujourd’hui, je suis appareillée. Au début cela a été difficile, mais mis à part courir, sauter ou descendre les escaliers, je peux tout faire ! Dans mon travail, je suis l’égal de mes collègues sur tous les plans. J’ai même obtenu une promotion. Ma plus belle victoire ? J’ai une petite fille de 19 mois. »

Une chirurgie pointue

Certains sont tellement rares que l’on n’en recense parfois qu’un cas en France. Margaux, 29 ans au moment du diagnostic, se serait bien passé d’être un « cas unique » : « Ce que je prenais au début pour des règles hémorragiques, puis des polypes, était en réalité un rhabdomyosarcome, ou adénome embryonnaire. Il a fallu trois mois pour diagnostiquer cette tumeur accrochée au muscle de l’utérus. » Selon la localisation de la tumeur et son stade, une équipe de spécialistes (radiologues, anatomopathologistes, chirurgiens, oncologues médicaux et radiothérapeutes) élaborera le protocole le plus adapté à la maladie, dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée. On retrouve alors les mêmes armes thérapeutiques que pour la plupart des cancers : chirurgie, radiothérapie et traitements médicamenteux.

Ainsi, dans le cas d’un sarcome osseux, pour réduire la tumeur avant la chirurgie, et limiter au maximum le risque d’amputation, on pourra réaliser en amont de l’opération soit une chimiothérapie ciblée – consistant à donner des médicaments dirigés contre des récepteurs ou d’autres protéines impliquées dans le développement de la tumeur –, soit une radiothérapie – surtout pour les tumeurs profondes. Techniquement exigeante, la chirurgie demeure la pierre angulaire du traitement. La formation des chirurgiens étant fondamentale, le Pr Sylvie Bonvalot, chef de l’unité de chirurgie des sarcomes et tumeurs complexes à l’institut Curie, organise tous les deux ans le congrès E-Surge. Son objectif ? Former les chirurgiens européens à cette chirurgie très pointue grâce à des retransmissions en direct d’interventions et à des cours théoriques.

« Exercice difficile, la chirurgie des sarcomes, qu’ils soient développés au niveau de l’os ou au niveau des tissus mous, suit les mêmes règles, très précises, et doit faire face à certaines difficultés », précise le Dr Mehdi Brahmi, qui ajoute : « Les lésions peuvent être localisées à des endroits variés, et les tumeurs sont souvent volumineuses. Les chirurgiens doivent trouver un juste équilibre entre la qualité de la marge et la préservation de l’aspect fonctionnel. » Par exemple, pour une tumeur du tube digestif, l’idée est de l’enlever en « grattant » largement autour, tout en essayant de préserver le plus possible les tissus sains, pour permettre au patient de conserver une digestion correcte. Dans tous les cas, il s’agit pour le chirurgien d’être le moins mutilant possible. En outre, « la résection doit être “monobloc”, poursuit le Dr Brahmi. En clair, le praticien doit enlever la tumeur en un seul bloc. La fragmenter signifierait qu’on l’ouvre, et que l’on dissémine des cellules cancéreuses sur le trajet emprunté auparavant par la biopsie ».

EN CHIFFRES

5294 nouveaux cas par an, dont 2 658 chez l’homme et 2 636 chez la femme
1% des cancers de l’adulte sont des sarcomes
61 ans est l’âge moyen du diagnostic

Source : Santé publique France.

Des traitements innovants

Et ensuite ? On reconstruit ! Cette opération est généralement effectuée lors de la même intervention que le retrait de la tumeur. Dans les cas de sarcome des tissus mous, on fera intervenir en binôme avec le « chirurgien sarcome » un chirurgien plasticien spécialisé dans la chirurgie reconstructrice.

Pour les sarcomes osseux, différentes techniques peuvent s’avérer nécessaires. La reconstruction vise à préserver la mobilité du membre opéré, à se rapprocher au mieux de l’anatomie normale et, chez les jeunes patients, à garantir une croissance harmonieuse. Pour cela, le chirurgien peut utiliser une greffe osseuse, c’est-à-dire remplacer la partie de l’os manquante par un autre morceau d’os provenant du patient lui-même (autogreffe) ou d’une banque d’os. De façon exceptionnelle aujourd’hui (1 % des cas contre 15 % il y a trente ans), l’amputation3 peut être indispensable, du fait du volume trop important de la tumeur, responsable d’un envahissement des structures vasculaires et nerveuses avoisinantes. Le plus souvent alors, on remplacera l’os par une prothèse en titane.

DES OS EN IMPRESSION 3D : C’EST POSSIBLE !

Bénéficier d’un os imprimé en 3D pour éviter l’amputation, ce n’est pas de la science-fiction. C’est déjà arrivé à une brebis, grâce aux travaux menés par le chercheur Pierre Layrolle et l’équipe 3D CHIP au laboratoire ToNIC1, à Toulouse. Grâce à cette technologie, ils sont parvenus à fabriquer des biomatériaux anatomiques quasi identiques aux parties du corps à reconstruire. Le biomatériau imprimé est chirurgicalement implanté à l’endroit souhaité. Pour permettre la régénération du tissu, un vaisseau est détourné et placé à l’intérieur du biomatériau. En quelques semaines, la bio-impression 3D se transforme en tissu osseux et remplace l’os réséqué ! Des études pour évaluer la sécurité et l’efficacité de cette procédure chez l’humain sont en cours.

1. Unité 1214 Inserm/université Toulouse III – Paul-Sabatier. Lire le reportage Médecine régénérative : de chair et d’os sur : inserm.fr

Alternative à l’amputation, pour certaines formes localement très évoluées : la perfusion isolée de membre. Elle consiste à isoler un membre du reste de la circulation sanguine par un garrot afin d’administrer des doses de médicaments anticancéreux beaucoup plus élevées – pouvant être jusqu’à dix fois supérieures à celles administrées par voie générale. De cette façon, dans plus de 80 % des cas, le membre isolé peut être conservé.

Autre avantage : si une chirurgie est nécessaire, la taille de la tumeur aura été diminuée. Il faudra ensuite prévoir une rééducation, dont la durée variera en fonction de la localisation de la tumeur. L’espoir réside aussi dans un essai de phase 2 très prometteur, l’essai Spearhead, fondé sur l’immunothérapie adoptive. Cette technique consiste à prélever des lymphocytes T d’un patient, à en modifier les récepteurs, appelés les TCR, et à les lui réinjecter une fois « modifiés ». « Ce sont eux qui vont détruire une protéine de la cellule cancéreuse, précise le Dr Mehdi Brahmi. Ce traitement, généralement très bien toléré par les patients, permet un contrôle de la maladie de l’ordre de 85 %, mais il ne concerne pour le moment que 45 patients, atteints d’un sous-type de sarcome, le synovialosarcome, exprimant une protéine particulière (MAGEA4). » Les résultats préliminaires seront présentés au congrès de l’American Society of Clinical Oncology (Asco) en juin 2023.

INFO+

Le site de référence pour trouver un centre expert : Réseau national sarcome Netsarc+
Pour s’informer : Info Sarcomes
et le site de la Fondation ARC (brochures à télécharger gratuitement sur les sarcomes osseux et les sarcomes des tissus)


Illustration : Bénédicte Muller

1. Institut national du cancer.
2. Selon une étude menée par le réseau NetSarc+ en 2019, la survie globale à 5 ans est meilleure de 20 % dans les centres experts. Ce qui démontre l’importance d’être rapidement pris en charge dans un centre de référence.
3. Majoritairement pratiquée dans les cas de sarcome osseux, l’amputation peut être aussi préconisée dans certains cas de sarcome des tissus mous.

 

Retrouvez cet article dans Rose Magazine (Numéro 24, p.86)


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Céline Dufranc

Journaliste

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